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FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA

¿Sabías que... existe una extraña enfermedad denominada Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP) conocida también como la Enfermedad del Hombre Estatua?

La Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP) es una de las denominadas “enfermedades raras” que transforma músculos del cuello, espalda, brazos, pecho y piernas en hueso causando la inmovilidad del enfermo. Se trata de una enfermedad de origen genético que se desarrolla en la etapa embrionaria y de baja incidencia mundial. 

Sus signos iniciales  son la malformación de los dedos gordos de los pies (esto ocurre al 95% de los pacientes aproximadamente) y la aparición de huesos extras en sitios inadecuados.

Tras el nacimiento, se desarrollará el segundo esqueleto y los tendones, ligamentos, y otros tejidos conectivos del sistema músculo-esquelético se irán osificando causando una rigidez e inmovilización del paciente al llegar generalmente a la segunda década de vida. Los únicos músculos que generalmente no son afectados por esta enfermedad son el corazón, diafragma, lengua, músculos extra-oculares y musculatura lisa, lo que ocasiona una gran limitación a la calidad de vida del paciente quien está forzado a pasar el resto de su vida postrado en una cama o silla de ruedas y a ser alimentados sólo a través de líquidos.

Actualmente no hay ningún tratamiento efectivo para combatir esta enfermedad y las investigaciones se centran en hallar el gen que causa esta enfermedad.

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